Sağlık Hocası

TTP Hastalığı Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi Nelerdir?

13.01.2020
178

TTP, kan ve trombosit bakımından zengin kan pıhtılarına neden olan, en küçük kan damarlarını, özellikle de beyni ve böbrekleri tıkayan, ciddi organ hasarına neden olan, hayatı tehdit eden kan pıhtılaşma bozukluğudur.

TTP Hastalığı Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi Nelerdir?

TTP nedir?

Trombotik trombositopenik purpura olarak da bilinen TTP hastalığı, kanınızın pıhtılaşma eğilimini etkileyen nadir bir hastalıktır.

Bu hastalıkta, vücudunuzda küçük pıhtılar oluşur. Bu küçük pıhtıların önemli sonuçları vardır.

Küçük pıhtılar kan damarlarını tıkayabilir. Bu, kanınızın organlarınıza ulaşmasını engeller. Bu durum, kalbiniz, beyniniz ve böbrekleriniz gibi hayati organlarınızın işleyişini tehlikeye atabilir.

Küçük pıhtılar kanınızın trombositlerini çok fazla tüketebilir.

Daha sonra kanınız, onları oluşturması gerektiğinde pıhtı oluşturamayabilir. Örneğin, yaralıysanız, kanamayı durduramayabilirsiniz.

TTP hastalığı nedenleri

Bu hastalığın iki türneden kategorisi vardır. Gerekli bilgiler aşağıda verilmiştir:    

Genetik nedenler

Otozomal resesif bir özellik olarak aktarılan kalıtsal bir TTP formu vardır. Bu, etkilenen bir bireyin her iki ebeveyninin de kusurlu genin bir kopyasını taşıması gerektiği anlamına gelir.

Ebeveynler genellikle hastalığın semptomlarına sahip değildir. Bu genetik form, ADAMTS13 genindeki bir mutasyondan kaynaklanır.

Bu gen, kanınızın normal pıhtılaşmasına neden olan bir enzimin üretiminde rol oynar. Bu enzim mevcut olmadığında anormal pıhtılaşma meydana gelir.

Enzimler, metabolik kimyasal reaksiyonların hızını arttıran özel proteinlerdir.

Diğer nedenler

Diğer durumlarda, vücudunuz yanlışlıkla enzimin işine müdahale eden proteinler üretir. Bu edinilmiş TTP olarak bilinir.

Edinilen TTP’yi çeşitli yollarla alabilirsiniz. Örneğin, HIV’iniz varsa geliştirebilirsiniz. Kan ve kemik iliği kök hücre nakli ve cerrahi gibi bazı tıbbi prosedürlerden sonra da geliştirebilirsiniz.

Bazı durumlarda, TTP hamilelik sırasında veya kanseriniz, enfeksiyonunuz veya otoimmün hastalık durumunuz varsa da gelişebilir.

Bazı ilaçlar TTP geliştirmenize yol açabilir. Bu ilaçlar şunlardır:

  • Östrojenler
  • Hormon replesman tedavisi
  • Kemoterapi
  • Siklosporin A

TTP hastalığı belirtileri

Bu hastalığa sahipseniz, cildinizde şu belirtiler olabilir:    

  • Rengi morumsu olan ve belirgin bir nedeni olmayan morluklar fark edebilirsiniz. Purpura adı verilen bu işaretler, bu duruma adını veren şeyin bir parçasıdır.
  • Ayrıca kızarıklık gibi görünebilecek küçük kırmızı veya mor lekeleriniz olabilir.
  • Cildiniz sarımsı olabilir, buna sarılık denir.
  • Cildiniz soluk görünebilir.

Ayrıca aşağıdakiler gibi başka semptomlarınız da olabilir:

  • Ateş
  • Yorgunluk
  • Kafa karışıklığı
  • Zayıf hissetmek
  • Baş ağrısı

Çok ciddi vakalarda inme, majör iç kanama veya koma da oluşabilir.

TTP hastalığı teşhisi

TTP’yi teşhis etmek genellikle birden fazla test gerektirir. Doktorunuz fiziksel bir muayene yaparak başlayabilir. Bu, hastalığın fiziksel semptomlarından herhangi birini aramayı içerir.

Doktorunuz ayrıca kanınızı test edecektir. Kırmızı kan hücrelerinizin mikroskop altında incelenmesi, TTP’den zarar görüp görmediklerini ortaya çıkaracaktır.

Doktorunuz ayrıca kanınızı düşük trombosit seviyeleri açısından kontrol edecektir çünkü artan pıhtılaşma trombosit kullanımının artmasına neden olur.

Ayrıca, kırmızı kan hücrelerinin parçalanmasından kaynaklanan bir madde olan yüksek bilirubin seviyelerini de kontrol edeceklerdir.

Doktorunuz ayrıca kanınızı aşağıdakiler için de kontrol edecektir:    

  • ADAMTS13 enzimine müdahale eden proteinler olan antikorlar
  • Kas yıkımı nedeniyle böbrek tutulumu varsa artan kreatinin seviyeleri
  • TTP’ye neden olan ADAMTS13 enzim aktivitesinin eksikliği
  • TTP’nin neden olduğu leke pıhtıları tarafından yaralanan dokudan salınan laktat dehidrojenaz

TTP hastalığı tedavisi

Bu durumda plazma değişimi denen bir tedavi olabilir. Anormal plazmanızı uzaklaştırır ve sağlıklı bir donörden normal plazma ile değiştirir.

Plazma, kanın kan hücrelerini ve trombositleri içeren sıvı kısmıdır. Plazma değişimi de eksik enzimin yerine geçer.

Plazma değişimi tedavisi

   

Plazma değişimini hastanede ya da ayakta tedavi merkezinde alabilirsiniz. İşlem acı verici değildir ve anesteziye ihtiyacınız olmaz. Yatağa uzanır ya da bir sandalyeye oturursunuz.

Bir hemşire veya uzman, her bir koldaki bir damarın içine kateter adı verilen ince bir tüpe bağlı bir iğneyi yerleştirir.

Eğer kol damarlarınız çok küçükse, bunun yerine omzunuzdan veya kasıklarınızdan bir iğne olmanız gerekebilir.

Kanınız tüplerden birinden çıkar ve plazmanızı kan hücrelerinizden ayıran bir makineye gider. Sonra kan hücreleriniz taze plazma ile karıştırılır ve yeni kan karışımı vücudunuza diğer tüpten geçer

Vücudunuzun ne kadar büyük olduğuna ve ne kadar plazma yer değiştirdiğine bağlı olarak tedavilerin çoğu 2 ila 4 saat sürer.

2 veya daha fazla hafta boyunca her hafta iki veya üç tedaviye ihtiyacınız olabilir.Bu tedavi kan testleri iyileşme gösterene kadar günlük tekrarlanır.

Araştırılan tedaviler

   

Standart tedavi yaklaşımı (bu durumda, plazma değişimi) etkili olmadığında (refrakter vakalar), tedavi kemoterapi veya immün baskılayıcı tedavi tipi tedavileri içerebilir.

Diğer tedavilerin denendiği ve etkili olmadığı durumlarda, dalağın çıkarılması (splenektomi) düşünülebilir.

TTP’li bireyler için bu tedavi yaklaşımının güvenliği ve etkinliği değerlendirilmeye devam edilmektedir.

Mevcut klinik çalışmalara ilişkin bilgiler internette www.clinicaltrials.gov adresinde yayınlanmaktadır.

Hastalıkta uzun vadeli görünüm

TTP, özellikle trombosit seviyeleri tehlikeli derecede düşük olduğunda hemen bulunmaz ve tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Bu duruma sahip olabileceğinizi düşünüyorsanız, doktorunuza veya acil servise gitmeyi geciktirmeyin.

TTP için hızlı ve uygun bir tedavi alırsanız, muhtemelen bu durumdan iyi bir şekilde kurtulabilirsiniz.

Bazı insanların TTP’si tedaviden sonra tamamen kaybolur. Diğer insanların devam eden alevlenmeleri olabilir.

Doktorunuzun kan sayımlarınızı düzenli olarak kontrol etmesi gerekecektir.


Küçük bir not olarak, bu hastalık ITP hastalığı ile karıştırılmamalıdır.

Etiketler:

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış.