Sağlık Hocası

Skleroderma Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi Nelerdir?

Skleroderma, normal dokunun yoğun, kalın fibröz doku ile değiştirildiği kronik ve nadir bir otoimmün hastalıktır. En sık cildi etkilese de, skleroderma ayrıca vücudun diğer kısımlarını da etkileyebilir. Daha fazla bilgi için aşağıdaki yazıyı okuyabilirsiniz.

Skleroderma Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi Nelerdir?

Skleroderma nedir?

Skleroderma, bağ dokusu hastalıkları grubundan (kolajenosis) nadir görülen bir inflamatuar romatizma şeklidir ve otoimmün hastalıklar sınıfına aittir.

Etkilenen insanlarda, bağ dokusunun hücreleri aşırı aktif hale gelir ve dokuyu yapıştıran, kalınlaştıran ve sertleştiren kolajen lif yığınları oluşturur.

Sklerodermanın bir diğer ortak özelliği vazokonstriksiyona bağlı dolaşım bozukluklarıdır. Bundan aşağıdaki gibi çeşitli faktörler sorumludur:

  • Kan damarlarının duvarlarında bağ dokusu büyümeleri
  • Kılcan damarların imhası
  • Raynaud sendromu

Daha hafif vakalarda, skleroderma cildin bağ dokusu ile sınırlıdır. Daha ciddi vakalarda, kolajen liflerinin çoğalması akciğerler, mide, bağırsaklar, kalp veya böbrekler gibi iç organlara yayılır.

Skleroderma mı yoksa sistemik skleroz mu?

“Sert cilt” (skleroderma) yerine, vücuttaki yayılımı (sistem) göz önüne alındığında “sistemik skleroz” dan söz etmek de tercih edilir. Bu terim daha moderndir. Bununla birlikte, her iki isim de genellikle birbirinin yerine kullanılır.

Skleroderma her yaşta ortaya çıkabilir, ancak çoğunlukla %30 ila %75 oranında kadınları etkiler. İstatistikler, yılda 100.000 kişi başına 1-2 yeni vaka sayar. Skleroderma, romatizmanın nadir formlarından biridir.

Ne kadar yaygındır?

Dünyada yaklaşık 250 kişiden biri, bu hastalıktan etkilenmektedir. Pediatrik bir form da olsa, bu durum genellikle 35-55 yaşları arasında görülmektedir.  Bu durum ayrıca, kadınlarda erkeklere göre dört kat daha sık görülür.

Bazı aileler otoimmün bozukluklardan diğerlerinden daha fazla etkilenmektedir. Skleroderma ailelerde görülmese de, aile üyelerinin tiroid hastalığı, romatoid artrit veya lupus gibi diğer otoimmün hastalıklara sahip olması yaygındır.

Afrikalı Amerikalılar ve Yerli Amerikalılar genellikle Kafkasyalılardan daha şiddetli sklerodermaya sahiptir. Bu bulgular sklerodermaya ve diğer otoimmün bozukluklara kalıtsal (genetik) bir bileşen önermektedir.

Çevresel faktörler insanları skleroderma için risk altına sokabilir. Örneğin, silikaya maruz kalan erkeklerin skleroderma geliştirme riski daha yüksektir ve bazı ilaçlar skleroderma benzeri reaksiyona neden olabilir.

Skleroderma çeşitleri

   

Lokalize ve sistemik olmak üzere bu hastalığın 2 ana formu vardır. Bunlar hakkında detaylı bilgi aşağıda verilmiştir:

1- Lokalize skleroderma

Hastalığın daha yaygın şekli olan bu form, yalnızca birkaç yerde ve yalnızca ilgili kişinin cildini etkiler.

Genellikle cilt üzerinde balmumu yamalar veya çizgiler şeklinde ortaya çıkar ve bu daha az şiddetli formun uzağa gitmesi veya tedavi olmadan ilerlemesinin durması olağan bir durumdur.

2- Sistemik skleroderma

Adından da anlaşılacağı gibi, bu form vücudun birçok bölümünü etkiler.

Sadece cildi etkilemekle kalmaz, aynı zamanda sindirim ve solunum fonksiyonlarını engelleyen ve böbrek yetmezliği hastalığına bile neden olan birçok iç organı da etkileyebilir.

Sistemik form, bazen ciddi ve hayatı tehdit edici bir durum hâline gelebilir.

Skleroderma nedenleri

   

Sklerodermanın kesin nedeni henüz bilinmemektedir. Nedenini otoimmün hastalıklara atamak, kökenleri hakkında hiçbir şey söylemez.

Hemen hemen her şeyde olduğu gibi, skleroderma geliştirmek için genetik bir yatkınlık da olacaktır.

Ancak hastalık ebeveynlerden çocuklara miras alınmaz ve etkilenen bir kişinin ailesinde çok az görülür.

Virüsler, bakteriler, tümörler, bazı hormonlar ve bazı ilaçların neden olduğu enfeksiyonlar, sklerodermanın olası tetikleyicileri olarak kabul edilir.

Skleroderma belirtileri

Sklerodermanın ana özelliği, özellikle yüz ve parmaklarda kalınlaşan ve sertleşen deridir. Birçok skleroderma hastası cilt sklerozundan muzdariptir ancak bu herkeste görünmeyebilir.

Bununla birlikte, sklerodermanın en sık görülen erken belirtisi, Fransız doktor Maurice Raynaud (1834-1881) tarafından Raynaud hastalığı olarak adlandırılan tamamen farklı bir hastalık belirtisidir.

Raynaud sendromunun kan damarlarında neden olduğu değişiklikler, cilt sklerozunun başlangıcından önce olabilir.

İşte en önemli semptomlara genel bir bakış:    

1- Raynaud sendromu

Hepimiz vücudumuzun soğuğa normal tepkisini biliyoruz. Vücudumuz soğumaya karşı korunmak için yüzeysel damarlardan daha derin vücut damarlarına kan akışını artırarak ısı kaybını azaltır.

Raynaud sendromunda, otonom sinir sisteminin anormal düzenlenmesi, kan damarlarında aşırı vazokonstriksiyon ve nöbet benzeri kramplara neden olur.

Bunlar soğukta o kadar fazla büzülür ki kramp tekrar serbest bırakılmadan önce kan akışını birkaç dakika keserler. Parmaklar veya ayak parmakları önce beyaz, sonra mor ve son olarak kırmızıya döner.

Beyaz, kan akışının kesintiye uğradığını, mor, dokudaki oksijen eksikliğini ve sonuna doğru artan kan akışı kırmızı olarak ortaya çıkar.

Bir Raynaud saldırısı karıncalanma hissi ve bazen şiddetli ağrı ile ilişkilidir. Soğuğa maruz kalan diğer bölgeler, burun veya kulaklar gibi nadiren etkilenir.

Raynaud fenomeni sklerodermanın tipik fakat net bir habercisi değildir. Ağrılı vasküler spazm, diğer bazı hastalıklarla bağlantılı olarak ve sağlıklı insanlarda da ortaya çıkabilir.

Bazı durumlarda, romatolojik muayene skleroderma şüphesini doğrulayabilir veya geçersiz kılabilir.

2- Cilt sklerozu

Bağ dokusunun kollajen lifleri, skleroderma hastalarının vücudunun her yerinde çoğalır ve sertleşir. Etkilenenler gerginlik hissini tanımlar. Tüm vücut kasılır ve hareketleri yavaşlatır.

Cilt sklerozu başlangıçta yüz, cildi ve parmak derisini kalınlaştırır ve sertleştirir. Sıkıca hissedilir ve mumsu bir parlaklığa sahiptir, genellikle küçük kırışıklıklar kaybolur.

Aynı zamanda, cildin kayganlığı bozulur. Etkilenen bölgenenin hareket etmesi artık o kadar kolay değil.

Sıkı, kaygan cilt, parmak ve ayak parmaklarındaki küçük eklemlerin hareketini engeller. Ağız açıklığının etrafında, yiyecek alımını ve diş bakımını kısıtlayabilir.

Özellikle yüz ve dekolte bölgesinde görünür kırmızı deri damarları olabilir. Tırnak bölgesinde de bazı bozulmalar görülebilir.

Hastalık ilerledikçe, cilt genellikle tekrar incelir. Altta yatan yağ dokusu da azalır. Ciddi şekilde etkilenen eller durumunda, parmakların arasını daraltabilir ve kaba bir ifadeyle ve pençeye benzeyebilir.

Son olarak, yüz ifadeleri donabilir ve yüz bir maske gibi görünebilir. Etkilenenler daha sonra göz kapaklarını kapatmak veya ağızlarını açmakta zorlanırlar.

3- Eklemler ve kaslar

   

Skleroderması olan birçok insanın kas-iskelet sistemi ile ilgili sorunları vardır. Çoğunlukla parmaklarda ve bileklerde, aynı zamanda dirseklerde veya kalça eklemlerinde.

Eklemler sert, iltihaplı olabilir ve şiddetli ağrıya neden olabilir. Bilekte sert tendonlar ve sinir bozuklukları (karpal tünel sendromu) da görülür.

Kaslar, inflamasyon (miyozit) veya dolaylı olarak da sklerodermadan etkilenir. Çünkü ortak şikayetler hareket etme arzusunu ortadan kaldırır. Bu kas kütlesini parçalar ve kasları zayıflatır.

4- Ciltteki yaralar (ülserler)

Tüm skleroderma hastalarının yaklaşık yarısı çok acı verici ve sadece yavaşça iyileşen yaralardan muzdariptir. Hastalık sırasında, özellikle parmakların, ayak parmaklarının derisinde veya dirsek bölgesinde görülür.

Bu yaraların ana nedeni, sklerodermadaki kan damarlarının hasar görmesi, daralması ve yok edilmesinin bir sonucu olarak dokudaki zayıf kan dolaşımıdır.

Ek olarak, deri altı dokudaki sert veya deforme olmuş eklemler veya kireç birikintileri, iyileşmeyen cilt yaralarına yol açabilir.

5- Sinirim yolu

Skleroderma, sindirim sistemi boyunca önemli sorunlara neden olabilir. Bunlar hakkında gerekli bilgiler şunlardır:

  • Yemek borusu: En sık etkilenen bölgedir. Bağ dokusunun sertleşmesi yemek borusunun hareketliliğini kısıtlayabilir ve böylece yiyeceklerin mideye taşınmasını yavaşlatabilir.
  • Mide: Midenin hareketliliği ve dolayısıyla çalışması da bozulabilir. Daha sonra yiyecek midede çok daha uzun süre kalır, böylece dolgunluk hissi daha hızlı veya çok erken olur. Mide girişi etkilenirse, mide suyu yemek borusuna girebilir ve mide ekşimesi meydana gelebilir.
  • Bağırsak: Skleroderma bağırsağı, özellikle de ince bağırsağı etkileyebilir. Bir yandan, bağırsak duvarındaki küçük kaslar, dolaşım bozuklukları nedeniyle yetersiz bir tedarikten muzdariptir. Öte yandan, bağ dokusunun büyümesi bağırsak duvarını kalınlaştırabilir ve sertleştirebilir. Her iki hasar türü de bağırsak geçişini yavaşlatır, bu da şişkinliğe ve düzensiz bağırsak hareketlerine yol açabilir.

6- Kalp ve akciğerler

   

Skleroderma kalp kasındaki bağ dokusuna yayılırsa, kalp kası bozukluklarına veya kalp aritmilerine yol açabilir.

Akciğerlerin kan damarlarını veya akciğer dokusunun kendisini etkiliyorsa, efor sırasında nefes almada zorluk ve kuru öksürük vardır.

Akciğerlerin bağ dokusu ne kadar kalınlaşır ve sertleşirse, gaz değişimi (oksijen-karbondioksit) o ​​kadar fazla etkilenir.

Sonuç olarak, kalp dolaşım yoluyla daha fazla kan pompalamak zorundadır. Bu ek performans kalp üzerinde ağır bir yüktür.

Akciğer hastalıkları, şiddetli skleroderması olan kişilerde önde gelen ölüm nedenidir. Kalp yetmezliği de yaygın bir ölüm nedenidir.

7- Böbrekler

Dolaşım bozuklukları böbreklerin ince damarlarını etkiliyorsa, bu böbrek fonksiyonunu ciddi şekilde bozabilir.

Aşağıdaki semptomları olanlarda böbrek sorunları söz konusu olabilir:

  • Büyük ölçüde artan kan basıncı
  • Görme bozuklukları
  • Nefes darlığı
  • Baş ağrısı
  • Bacak şişmesi
  • İdrarda köpük (idrar yoluyla artan protein atılımının belirtisidir).

Böbrek sorunları çok çabuk gelişebilir ve acil tedavi gerektirir.

8- Depresyon ve cinsel işlev bozukluğu

Skleroderma hastaları da psikolojik olarak hastalıktan muzdariptir. Etkilenen her iki kişiden biri hafif ila şiddetli depresyon belirtileri gösterir. Depresif ruh hali diğer tüm şikayetler üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir.

Cinsel bozukluklar da ortaya çıkar. Dolaşım bozuklukları beş erkek hastanın dördünde erektil disfonksiyon durumuna neden olur. Kadınlarda vajina ve mukozal yaraların kuruluğu cinsel yaşamı etkileyebilir.

Birçok kronik hastalık gibi, skleroderma da enerji eksikliklerine, kronik yorgunluğa ve bitkinliğe yol açar.

Skloraderma teşhisi

   

Sklerodermanın tanımlanması bazen zordur. Farklı iç organlar farklı derecelerde etkilenebilir. Romatoid artrit, lupus hastalığı veya Sjögren sendromu gibi diğer romatizmal hastalıklarla bağlantılı karışık formlar da mümkündür.

Bu nedenle, tanı deneyimli bir uzman tarafından yapılmalıdır. Doktor, ilgili kişiye şikayetlerini soracak ve değişiklikleri standart bir prosedür kullanılarak ölçülebilen, özellikle cildin kapsamlı bir fizik muayenesini yapacaktır.

Laboratuvar kan testleri genellikle (tüm hastalarda değil) belirli antikorları tespit edebilir.

Önemli bir muayene yöntemi, kılcal mikroskopidir. Kan akışını ve tırnak yatağındaki en küçük kan damarlarının durumunu belirler. Bu noktada, en iyi kan damarları yüzeyin hemen altında bulunur ve sayılması, ölçülmesi ve değerlendirilmesi kolaydır.

Ek olarak, göğüs ve muhtemelen sindirim organları, kalp ve akciğerler, hastalığın genel şiddetini ve spesifik organ tutulumunu belirlemek amacıyla incelenir. Yaygın tanı prosedürleri akciğer fonksiyon testleri ve bilgisayarlı tomografiyi içerir.

Sklorederma tedavisi

Skleroderma tedavisi kolay bir şey değildir. İlgili kişi kişisel sorumluluk almalı ve aktif olarak yardım etmeye istekli olmalıdır, çünkü tek başına ilaç yeterli değildir.

1- İlaç tedavisi

   

İlaç tedavisi sklerodermanın bireysel özelliklerine dayanır. Raynaud sendromu için vasküler dilatasyon ilacı önerilir. Deri yaraları durumunda, diğer vasküler koruyucu ilaçlar uygulanabilir.

Bununla birlikte, ilaç tedavisinin ana amacı, bağ dokusu çoğalmasının yayılmasını engellemektir. Organ tutulumuna bağlı olarak farklı ilaçlar kullanırsınız.

Örneğin, çok etkili ilaçlar sık ​​görülen pulmoner hipertansiyonu düşürür ve yemek borusunun iltihaplanmasını önlemek için mide ekşimesi olan insanlar asit blokerleri alabilir.

Skleroderma tedavisi hastaya özel olarak uyarlanmalıdır. Romatoloji, kardiyoloji ve pnömoloji gibi farklı disiplinlerden doktorlar uzmanlaşmış merkezlerde birlikte çalışırlar.

Cilt sklerozu şiddetli vücutta kaşıntıya neden olursa, antihistaminikler rahatlama sağlayabilir.

Ciltte yanma varsa, anti-epileptikler cilt sinirlerini yatıştırmaya yardımcı olur.

Romatolojide yaygın olan temel ilaç eklem ve kas iltihabını tedavi etmek için kullanılabilir.

Çeşitli ilaç dışı tedaviler

Çok sayıda terapi, sklerodermanın ağrısına, şişmesine ve çeşitli fiziksel sınırlamalarına karşı yardımcı olur. Bunlar şunlardır:    

  • Manuel lenfatik drenaj
  • Hipertermi gibi ısıl işlemler
  • Ezersiz
  • Germe egzersizleri
  • Eklemlerin mobilizasyonu
  • Kas geliştirme eğitimi
  • Dayanıklılık eğitimi
  • Solunum terapisi
  • İnhalasyon

Bacaklardaki ve gövdedeki büyük kas grupları önemli enerji kaynaklarıdır. Güçlendirme egzersizleri ve spor aktiviteleri ile onları şekillendirmek yorgunluk ve bitkinliği önler.

Dayanıklılık eğitimi, özellikle sık görülen pulmoner hipertansiyon durumunda önerilir.

Ek olarak, dayanıklılık eğitimi kan dolaşımını ve böylece dokuya oksijen verilmesini teşvik eder ve genellikle ruh halini ve zihinsel refahı geliştirir.

Diğer tedaviler

Diğer birçok önlem bireysel semptomları hafifletmeye veya bir bütün olarak skleroderma ile daha iyi başa çıkmaya yardımcı olur. Bunlar şunlardır:

  • Tamamen sigara içmekten kaçının
  • Elleri soğuktan, ıslaklıktan ve kesiklerden koruyun
  • Eller için parafin banyoları
  • Yağlı kremlerle cilt bakımı
  • Dikkatli ağız ve diş hijyeni
  • Ağız kuruluğunu önlemek için önlemler (spreyler, şekersiz tatlılar, pastiller, sakız)
  • Hafif fiziksel hareket ile dolaşımını uyarmak
  • Rahatlama teknikleri (otojenik eğitim, ilerleyici kas gevşemesi, yoga, meditasyon)

Skleroderma ile yaşamak

Yapabileceğiniz en iyi şey, semptomları yönetmek ve komplikasyonları önlemek için doktorunuzla çalışmaktır. Ancak yine de kendi başınıza yapabileceğiniz, yardımcı olabilecek şeyler vardır.

Cilt problemleriniz varsa, cildinizi yumuşak ve nemli tutmaya çalışın. Losyonları sık sık uygulayın, dışarıda güneş koruyucu kullanın ve evde bir nemlendirici kullanın. Sert cilt ürünlerinden, sıcak duşlardan ve banyolardan kaçının.

Mide ekşimesi veya diğer sindirim problemleriniz varsa, küçük ve sık yemek yemeye çalışın. Yedikten hemen sonra uzanmayın. Baharatlı yiyeceklerden, alkol, kafein ve mide ekşimesini tetikleyen diğer şeylerden kaçının.

Raynaud hastalığınız varsa, semptomları hafifletmek için şunları yapabilirsiniz:

  • Sigara içmekten kaçınmak
  • Gerekirse çorap ve eldiven de dahil olmak sıcak tutacak giysiler giymek
  • Düzenli egzersiz yapmak
  • Artan stres veya kaygıya neden olan şeylerden kaçınmak

Tıp dahil olmak üzere kan akışını iyileştirmeye yardımcı olacak diğer yöntemler hakkında doktorunuzla konuşmalısınız. Ayrıca cilt lekelerini, yaraları ve lezyonları tedavi etmek için ilaçlar reçete edebilirler.


Not: Konu hakkında ilgili videoyu aşağıda bulabilirsiniz:

Etiketler:

Yorumlar

Henüz yorum yapılmamış.